Cerebellaire Ataxie

Bron: American Staffordshire Terriër Club Holland

Het artikel is aangepaste versie van een artikel geschreven door Dr. Natasha Olby

Het probleem
Zoals alle raszuivere honden, vertonen ook American Staffordshire Terriers een aantal gezondheidsproblemen die waarschijnlijk het gevolg zijn van genetische defecten. Het was de gezondheidscommissie van de Staffordshire Terrier Club America opgevallen dat er steeds meer honden problemen ontwikkelden lijkend op een dronken loopje en balans problemen als ze ouder werden. Dit is een bijzonder ernstige ziekte, omdat honden geen tekenen vertonen tot ver in de volwassenheid, nadat ze zijn gefokt. Onderzoek heeft aan het licht gevracht dat dit een erfelijke aandoening is.

De symptomen
Deze ziekte treft een bepaald deel van de hersenen genaamd het cerebellum. Het cerebellum is nauw verbonden met het evenwichtsorgaan en samen controleren deze delen van de hersenen de coördinatie van de bewegingen. Er zijn verschillende ziekten die invloed kunnen hebben op deze gebieden van de hersenen en dus soortgelijke symptomen veroorzaken. Infectie van het middenoor, trauma, virale infecties, tumoren, auto-immune aandoeningen en bacteriële ziekte kan ook leiden tot dit soort symptomen. Echter, de volgorde en het tempo waarin de verschijnselen zich ontwikkelen bij honden met dit syndroom zijn kenmerkend voor de ziekte. Zowel mannelijke als vrouwelijke honden worden beïnvloed en kunnen symptomen beginnen te vertonen met 2-5 jaar.
Aanvankelijk zijn de symptomen erg subtiel en uiten zich als onhandigheid en af en toe een onbalans van het lichaam bij het maken van plotselinge bewegingen. Honden die aan behendigheid doen bijvoorbeeld, kunnen problemen krijgen met een bepaald obstakel dat zij eerder zonder problemen passeerden. Honden kunnen struikelen en vallen bij het traplopen of als ze snel bewegen. Naarmate de ziekte vordert, wordt de onhandigheid erger: honden kunnen omvallen als ze hun hoofd schudden en hebben vaak een duidelijke onbalans van het lichaam als ze hun hoofd snel te verplaatsen. Reuen kunnen hun evenwicht verliezen als ze hun poot optillen om te urineren. Bij het gecontroleerd lopen in een rechte lijn kan alles er normaal uitzien, maar bij het nemen van bochten, rennen achter ballen, en zich haasten naar hun voedsel, worden de problemen duidelijk.
Als de ogen van de hond goed worden bekeken, valt het op dat plotselinge bewegingen van het hoofd snelle bewegingen van de ogen (nystagmus) veroorzaken, van links naar rechts, in cirkels of verticaal. D e meest betrouwbare manier om deze oogbewegingen uit te lokken is om de hond op zijn rug te rollen, en ze duren meestal een paar seconden tot ongeveer een minuut.
Andere vroege tekenen van de ziekte zijn plotselinge ineenstorting, met verstijving van alle 4 de poten, de hals en het lichaam, gedurende een paar seconden. Met de tijd krijgen de honden meer en meer moeite met lopen vanwege het gebrek aan coördinatie van hun poten. De hond kan ook gewicht verliezen omdat hij door evenwichtsproblemen moeite heeft bij het bereiken van zijn etensbak.
De ziekte zit nog in een recent stadium van onderzoek. De leeftijd van aanvang, de symptomen en de progressie verschillen van hond tot hond. De bovenstaande beschrijvingen zijn algemene symptomen van erfelijke ataxie. Uw hond hoeft niet alle kenmerken te hebben om als lijder te worden beschouwd. De enige echte overeenkomst die alle honden tot nu toe hebben is het ontwikkelen van evenwicht problemen.

De prognose
De progressie van de ziekte varieert van hond tot hond. Voor veel Amstaffs ontwikkelen de tekenen zich langzaam. De STCA gezondheidscommissie is van oordeel dat erfelijke ataxie een "dodelijke" ziekte is, omdat de meeste Amstaffs niet een normale levensduur bereiken en om humane redenen moeten worden geëuthanaseerd. De meeste zijn niet in staat om te functioneren boven de leeftijd van 7 of 8 jaar. Een opmerking: Indien verdoving wordt uitgevoerd voor een of andere reden (bijvoorbeeld een tandheelkundige behandeling), kan de verslechtering versnellen. Dit verbetert enigszins in de dagen na de narcose, maar de hond komt niet terug op het niveau voorafgaand aan de anesthesie.

Er is geen behandeling beschikbaar tegen ataxie.

De diagnose
Er is nu een DNA-test beschikbaar van het Antagene laboratorium in Frankrijk. Via een eenvoudig mondeling speekselmonster kan het laboratorium de genetische markers die de ziekte dragen identificeren. (informatie en aanvragen test via Antagene)
Cerebellaire Ataxie wordt vererfd als een autosomaal recessieve eigenschap, dat betekent dat een hond twee defecte kopieën (een van elke ouder) moet hebben om lijder te zijn van de ziekte.

Een geteste hond zal een van de volgende drie classificaties krijgen:

Homzygoot mormaal (vrij): 2 normale kopieën van het gen dat betrokken is. De hond heeft geen ataxie, is geen drager voor ataxie en kan geen nakomelingen produceren die lijder zijn (dragers alleen door de combinatie met een niet vrije hond).
Heterozygoot (drager): 1 normale kopie en 1 defecte kopie van het gen dat betrokken is. De hond lijdt niet aan de ziekte, maar is een drager van het gen. Hij kan het gen doorgeven aan nakomelingen.
Gemuteerd homozygoot (lijder): 2 defecte kopieën van het gen dat betrokken is. De hond heeft ataxie en zal het gen doorgeven aan nakomelingen.

Onderstaande tabel geeft aan wat bij de verschillende combinaties de kansen zijn voor iedere pup om vrij/drager of lijder te zijn.

  Vrij Drager Lijder
Vrij 100% Vrij 50% Vrij      50% Drager 100% Drager
Drager   50% Vrij 50% Drager 25% Vrij      50% Drager 25% Lijder       50% Drager 50% Lijder
Lijder 100% Drager 50% Drager 50% Drager 100% Lijder 

NB: de percentages zijn de kansen voor iedere pup om vrij, drager of lijder te zijn. Zoals aan de roulette tafel de kans op zwart of rood 50% is, maar er toch 10 keer achter elkaar zwart kan vallen, zo kunnen bijv. theoretisch ook in een nest van twee dragers alle pups lijder zijn. Dus in een nest van 8 pups uit 2 ouders die drager zijn komen niet per definitie 2 vrije, 2 zieke pups en 4 dragers. Het gaat om de kans die iedere geboren pup heeft op 1 van de uitkomsten.

Alleen over de totale populatie zouden de uitkomsten ongeveer in deze lijn moeten liggen.

Sinds 1 januari 2016 is een convenant met de Raad van Beheer van kracht waarbij testen op ataxie een verplicht onderdeel is van de stamboomaanvraag.
Het convenant kunt u hier downloaden.